Op welke tandheelkundige kenmerken moet je alert zijn bij iemand met het syndroom van Klinefelter?
Bij het syndroom van Klinefelter is er tenminste één geslachtschromosoom teveel. De meest voorkomende vorm is 47, XXY. Het betreft altijd jongens, vanwege de aanwezigheid van het Y geslachtschromosoom en treft ongeveer 1 op de 500 jongens. De lichamelijke kenmerken zijn variabel. Vaak zijn de jongens wat langer dan gemiddeld, hebben weinig lichaamsbeharing en hypogonadisme. Het syndroom is vernoemd naar de man die de kenmerken het eerst heeft beschreven: dr. H.F. Klinefelter (1).
Tandheelkundig zijn er weinig beschrijvingen van afwijkingen die vaker voorkomen bij mannen met het syndroom van Klinefelter. Het hebben van een extra X-chromosoom kan er voor zorgen dat de elementen groter worden en de wortels langer, het palatum ondieper, smaller en langer is en taurodontie vaker voorkomt (1-3). Ook beschreven is de vertraagde doorbraak van de (melk)elementen (4).
Bij het zien van een of meer van deze afwijkingen, is het verstandig om het tandheelkundige probleem te benoemen en het kind met ouders te verwijzen naar de huisarts of kinderarts voor eventueel verdere diagnostiek.
Literatuur:
- Smith CM, Bremner WJ, Klinefelter syndrome, Arch Intern Med 1998;158(12):1309-1314
- Laine T, Alvesalo L, Palatal and alveolar arch dimensions in 47,XXY (Klinefelter syndrome) men, Human Biology 1993;65(1):131-138
- Lähdesmäki R, Alvesalo L, Root lengths in the permanent teeth of Klinefelter (47,XXY) men, Arch Oral Biol 2007; 52(9):822-827
- D’Alessandro G, Armuzzi L, Cocchi G, Piana G, Eruption delay in a 47 XXY male: a case report, Eur J Paediatr Dent 2012;13(2):159-160
